Содержание статьи:


  • Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика, лечение
  • Синдром Рейтера – опасное последствие нелеченных уретритов
  • Что за болезнь синдром обриета
  • Синдром Гийена-Барре: что это за болезнь, симптомы, лечение
  • Синдром (болезнь) Рейтера
  • Синдром Аспергера: что это?
  • Болезнь или синдром Рейтера
  • Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ
  • Редкие заболевания нервной и мышечной систем
  • Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?
  • Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.

    Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.

    Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.

    Причины появления

    В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.

    Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.

    • несбалансированное питание, строгая диета или голодание;
    • потеря жидкости организмом, обезвоживание;
    • стресс, физическое переутомление;
    • менструальное кровотечение;
    • инфекционные процессы;
    • операции;
    • прием алкоголя и некоторых лекарственных препаратов.

    Симптомы синдрома Жильбера

    Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.

    Видео по теме: 🌸ОБРИЕТА(АУБРЕЦИЯ). ПОСЕВ СЕМЯНАМИ В ГРУНТ.🌿ПОСАДКА РАССАДЫ В ГРУНТ.

    1. Интермиттирующая желтуха. Локализация и степень выраженности могут быть различными – от изменения цвета только склер глазных яблок до яркой желтушности кожи и слизистых по всему телу. Появление желтухи носит всегда внезапный характер, возникает после воздействия провоцирующих факторов и самопроизвольно исчезает.
    2. Ксантелазмы век. Единичные или множественные бляшки желтоватого цвета, возвышающиеся над кожей.
    3. Ощущение тяжести в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости. Данные симптомы связаны с увеличением печени, селезенки, развитием холецистита, дискинезии желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.
    4. Астеновегетативные расстройства. Из-за интоксикации организма появляются быстрая утомляемость и подавленность, нарушение сна, избыточное потоотделение.
    5. Диспепсические проявления. Потеря аппетита, привкус горечи во рту, тошнота, отрыжка, вздутие живота и избыточное газообразование, нарушения стула.

    Осложнения

    Диагностика синдрома Жильбера

    Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.

    Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.

    Видео по теме: Что такое синдром Туретта - Здоровье - Медицина

      . В ряде случаев отмечается повышение уровня гемоглобина или снижение числа тромбоцитов. . Основной признак заболевания – повышение концентрации общего билирубина до 34,2–85,5 мкмоль/л за счет его непрямой фракции. Показатели остальных печеночных ферментов крови, таких как АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ, как правило, находятся в пределах нормы. Возможно наличие диспротеинемии и повышение концентрации общего белка. . Проводится определение креатинина. . При синдроме Жильбера наличие Ig G к HBcAg, гепатиту А и С нехарактерно. . Анализ кала на стеркобилин при рассматриваемой патологии имеет отрицательный результат. В сложных случаях показано проведение функциональных лабораторных проб. Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение в 1,5-2 раза после голодания, низкокалорийной диеты или внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз.

    Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.

    Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.

    Видео по теме: Боль в грудной клетке: СЕРДЦЕ или ОСТЕОХОНДРОЗ? - Раскладываем все по полочкам - Доктор Епифанов

    Лечение синдрома Жильбера

    Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.

    • прием индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитал, зиксорин);
    • прием активированного угля;
    • фототерапию.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

    Использованные источники: citilab.ru

    Синдром Рейтера – опасное последствие нелеченных уретритов

    Что за болезнь синдром обриета

    Видео по теме: ОБРИЕТУ ВЫРАСТИТЬ ОЧЕНЬ ЛЕГКО, ГЛАВНОЕ УЧЕСТЬ НЕКОТОРЫЕ МОМЕНТЫ.

    Печальные последствия «нехороших» болезней вызывает синдром Рейтера – ревматическое поражение, наступившее в ответ на попадание в организм возбудителей ЗППП. Заболевание в основном регистрируется у мужчин – женщины болеют крайне редко.

    Половые инфекции могут вызывать боли в суставах, покраснение глаз, поражения кожи и почек.

    Как возникает синдром Рейтера

    Через некоторое время после заражения ЗППП у мужчины возникает воспаление мочеиспускательного канала, сопровождающееся типичными симптомами – жжением, болезненным учащенным мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из уретры. Спустя время при отсутствии лечения или самолечении болезнь переходит в хроническую форму. Беспокоящие симптомы стихают. Остаётся только небольшой дискомфорт при мочеиспускании и периодическое выделение мутной мочи.

    Улучшение состояния не означает победу над болезнью. Из мочевыводящих путей микробы распространяются с током крови по всему организму, который начинает с ними бороться. Иногда иммунитет срабатывает неправильно – развивается иммунопатологическая реакция, при которой организм атакует собственные клетки с помощью особого оружия – антител. В результате возникает воспалительный процесс, затрагивающий все органы и системы.

    Видео по теме: Болезнь Рейно. Причины, симптомы и лечение

    Вначале поражаются глаза, а затем проявления синдрома переходят на суставы, кожу, ногти и охватывают весь организм. Болезнь развивается не у всех мужчин, а только у имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим поражениям.

    Проявления синдрома Рейтера

    Вначале заболевание затрагивает мочеполовую систему. У больного появляются:

    • Резь и боль при мочеиспускании, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря.
    • Моча с примесью крови и гноя.
    • Болезненные эрекции, кровь в семенной жидкости.
    • Слизистые или гнойные выделения из мочеиспускательного канала.
    • Воспаление, красные пятна и болезненные трещины на слизистой половой зоны.

    Следом поражаются глаза. Возникают следующие жалобы:

    • Резь, ощущение «песка», покраснение конъюнктивы и склер.
    • Слезотечение, иногда достаточно обильное.
    • Отек век, сопровождающийся зудом, воспалением и жжением.
    • Светобоязнь.
    • Расширение глазных сосудов, воспаление роговицы (кератит). Глаза становятся красными – «кроличьими».
    • Иногда через 5-7 дней эти явления проходят сами, но порой воспалительный процесс становится постоянным , вызывая снижение зрения.

    Примерно через один-два месяца после воспаления глаз и мочевыделительной системы у больного поражаются суставы. Воспаление развивается по принципу лестницы – снизу вверх. Поэтому на ногах оно начинается с пальцев, а затем переходит на голеностоп, колени и бедра. На руках процесс распространяется с кистей на локти и плечи.

    Видео по теме: Что такое синдром ТУРЕТТА? — Научпок ft. TheNafig

    В отличие от других суставных заболеваний, при синдроме Рейтера поражения не симметричны. Они возникают с одной стороны. Поэтому, например, одно колено может воспалиться, а другое остаться здоровым.

    Больные суставы опухают, отекают, что вызывает скованность движений. Становится больно ходить. Поражение кистей не позволяет совершать привычные движения, а воспаление стоп приводит к плоскостопию. Развивается деформация пальцев на руках и ногах. Позже синдром захватывает тазовые сочленения и позвоночник, вызывая боли в пояснице, крестце и копчике.

    На ступнях и ладонях возникают плотные наросты, иногда отличающиеся по цвету от здоровой кожи. Это состояние называется кератодермией. Пятки уплотняются и трескаются.

    На коже также могут появляться пузырьки, наполненные жидкостью. При их разрыве образуются болезненные язвы, покрывающиеся корками. На слизистых возникают красные болезненные зудящие пятна, во рту высыпают язвочки, распространяющиеся на язык, десны и маленький язычок.

    Ногтевые пластинки становятся непрозрачными, иногда приобретают жёлтый оттенок. Под ногтями скапливается белое вещество, похожее на муку или мел.

    Заболевание может затрагивать и другие органы и системы:

    • Сердечно-сосудистую с возникновением сердечных болей и аритмий. Больные жалуются на «трепетание» и «замирание» сердца.
    • Почки – нарушение почечной функции приводит к отекам, повышению давления, ухудшению отхождения мочи.
    • Дыхательную с развитием одышки, хронических воспалительных процессов – бронхитов, пневмоний.

    В итоге молодой мужчина за достаточно короткое время превращается в хронического больного с большим количеством проблем со здоровьем.

    Видео по теме: Обриета из семян . Как сажать обриету в открытый грунт

    Болезнь характеризуется частыми обострениями и возникающими между ними периодами стихания симптомов. Постепенно проявления болезни усиливаются, поэтому синдром Рейтера может приводить к инвалидности. Ее причиной становятся снижение зрения и ограничение движения из-за больных суставов.

    Диагностика

    Из-за разнообразия и многочисленности симптомов заболевание очень тяжело диагностируется. Больные годами лечатся от заболеваний суставов, глаз, кожи, не понимая, что всё это – проявления одной болезни. Почти никто не связывает ухудшение своего состояния с заражением половой инфекцией. Тем более что возникший уретрит иногда имеет стертые и слабовыраженные симптомы.

    Поэтому врач очень внимательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и порядке их появления. Только в этом случае можно заподозрить синдром Рейтера, откинув другие диагнозы.

    Для подтверждения диагноза пациенту назначают:

    • Общий анализ крови, в котором снижено количество красных кровяных телец, повышено содержание белых и ускорено СОЭ. Эти симптомы вызывает воспаление, сопровождающее синдром.
    • Анализ мочи, в котором из-за уретрита обнаруживаются примеси крови. При поражении почек выявляется белок, которого в норме быть не должно.
    • Мазок из уретры на микроскопию и посев на питательную среду. В анализах выявляются разнообразные возбудители половых инфекций. Назначается исследование на антитела к хламидиям, микоплазме и уреаплазме.
    • Патогенные микробы также выявляются с помощью ПЦР-реакции, которая обнаруживает даже скрытые ЗППП.

    Лечение

    Лечение заболевания направлено на устранение инфекции, ставшей причиной синдрома. Назначаются антибактериальные препараты, подбираемые по результатам анализов на флору и чувствительность к антибиотикам.

    Видео по теме: Обриета (аубреция) – кратко о выращивании

    При смешанном инфицировании больной проходит несколько антибактериальных курсов с последующей сдачей анализов. Тяжело выявляется и лечится хламидиоз, особенно в сочетании с другими инфекциями. Хламидии паразитируют внутри клеток слизистых оболочек, поэтому уничтожить их достаточно сложно, особенно если заболевание запущено.

    Поскольку синдром вызван нарушением работы иммунной системы, больному назначают иммуномодуляторы, адаптогены и другие препараты, нормализующие иммунитет. Показаны противовоспалительные препараты, а в тяжелых случаях – гормональные средства. В качестве местного лечения применяются мази и гели, снимающие воспаление, устраняющие сыпь и заживляющие язвочки.

    При правильно начатом лечении симптомы заболевания через некоторое время стихают. Синдром Рейтера гораздо легче лечится на ранней стадии, поэтому при подозрении на его развитие надо сразу обратиться к врачу, чтобы не допустить неприятных осложнений.

    Видео по теме: Неприхотливые МНОГОЛЕТНИКИ которые ОЧЕНЬ легко ВЫРАСТИТЬ из семян

    Использованные источники: unclinic.ru

    Что за болезнь синдром обриета

    а) Пример из истории болезни. 29-летний мужчина-латиноамериканец обратился к врачу с жалобами па распространенные высыпания, появившиеся у него месяц тому назад и покрывающие волосистую часть кожи головы, живот, половой член, руки и ноги. Пациента также беспокоит сильная боль в суставах, включая позвоночник, колени и стопы. Кроме того, он описал приступы недавних ночных лихорадок. При опросе больного выяснилось, что год тому назад он лечился по поводу «болезни, передаваемой половым путем». Других значимых заболеваний у мужчины не выявлено, прием каких-либо неразрешенных препаратов или медикаментозных средств он отрицает. Молодой возраст пациента, быстрое начало заболевания, дерматологические признаки, артрит и другие симптомы указывают па синдром Рейтера. Было начато лечение НПВС и местными кортикостероидами. Антибиотики не назначались, поскольку не было выявлено признаков текущей инфекции. После консультации с дерматологом было проведено лечение псориазиформных очагов ацитретином в дозе 25 мг ежедневно.

    Что за болезнь синдром обриетаСиндром Рейтера у молодого мужчины, сопровождающийся кольцевидными высыпаниями на волосистой части кожи головы (кольцевидные бляшки) Что за болезнь синдром обриетаКератодермия бленнорагическая с гиперкера-тотическими папулами, бляшками и пустулами, которые сливаются, образуя округлые края Что за болезнь синдром обриетаЭритема и шелушение на пальцах стоп пациента, представленного на рисунке выше. Обратите внимание на поражение ногтя с подногтевым кератозом и онихолизисом. Четвертый палец стопы красный и отечный - дактилит Что за болезнь синдром обриета Псориазиформный очаг на головке полового члена у пациента, представленного на рисунке выше. У больного также отмечается эритема паховой области, напоминающая инверсный псориаз. Шелушащиеся бляшки в данном случае не являются классическим проявлением цирцинарного баланита, для которого характерны кольцевидные или дугообразные тонкие шелушащиеся бляшки, и носят неспецифический характер Что за болезнь синдром обриетаБляшка на голени, напоминающая псориаз, у пациента с синдромом Рейтера, представленного на рисунке выше

    Видео по теме: Как лечить синдром Титце (реберный хондрит)?

    Видео по теме: БУКЕТНЫЙ СПОСОБ ПОСЕВА ЛОБЕЛИИ!

    б) Распространенность (эпидемиология):

    • Синдром Рейтера, как правило, представляет собой реактивный иммунный ответ, причиной которого служит одна из множества различных инфекций.

    • Инфекции, сопутствующие этому синдрому, являются поственерическими (Chlamydia или Ureaplasma) или постэнтерическими (Salmonella enteritis, Yersinia enterocolitica, Campylobacter fetus, Shigella flexneri).

    • Заболевание встречается обычно у молодых мужчин и часто сочетается с HLA-B27.

    • У ВИЧ-инфицированных заболеваемость может быть повышена.

    • Причины и механизмы развития синдрома Рейтера неизвестны.

    в) Этиология (причины), патогенез (патология):

    • Может представлять собой патологический CD8+ Т-клеточный ответ на пептид, связанный с различными микроорганизмами.

    • Предполагаются два механизма: передача половым путем за 1-4 недели до развития уретрита, конъюнктивита с сопутствующим артритом; другой механизм связан с кишечными возбудителями, которые инфицируют организм, вызывая заболевание в те же сроки, что и в первом случае, за исключением того, что ведущим симптомом является диарея, а не уретрит.

    Что за болезнь синдром обриетаСиндром Рейтера Что за болезнь синдром обриетаСиндром Рейтера с конъюнктивитом как результат хламидийного воспалительного заболевания органов малого таза у 42-летней женщины. У пациентки отмечается лихорадка, озноб и генерализованная боль в суставах, животе и малом тазу Что за болезнь синдром обриетаВоспаление слизистой полости рта при синдроме Рейтера после хламидийной инфекции органов малого таза. При обследовании выявлен воспалительный процесс шейки матки

    Видео по теме: Обриета из семян . Как сажать обриету в открытый грунт

    • Классическая триада представлена уретритом, конъюнктивитом и артритом и наблюдается у меньшей части пациентов; данный синдром нередко диагностируется при периферическом артрите длительностью более месяца и сопутствующем уретрите (или цервиците).

    • К другим симптомам относятся недомогание и лихорадка.

    Кожные признаки (псориазиформные) в типичных случаях наблюдаются па ладонях, подошвах (бленнорагическая кератодерма) и головке полового члена (цирцинарный баланит). Могут поражаться другие участки тела, включая волосистую часть кожи головы, интертригинозпые зоны и слизистую полости рта. Также наблюдаются дистрофия, утолщение и деструкция ногтей. На языке и твердом небе отмечаются эрозивные очаги.

    Видео по теме: Отец недуга. Болезнь Рейно. Жить здорово! 29.11.2021

    Специфических лабораторных тестов, подтверждающих синдром Рейтера, не существует; вместе с тем, иногда отмечаются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз и повышение СОЭ. Для выявления источника инфекции обычно исследуются мазок из уретры и посев кала на культуру. Тесты на аптинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и ВИЧ-инфекцию позволяют исключить другие заболевания. В биоптате кожи наблюдается картина, напоминающая псориаз (акантоз эпидермиса, нейтрофильный периваскулярный инфильтрат и спонгиоформные пустулы).

    д) Дифференциальная диагностика синдрома Рейтера:

    • Спондило- и реактивная артропатия проявляется острой болью в суставах, однако кожные признаки, встречающиеся при синдроме Рейтера, обычно отсутствуют.

    • У иммунокомпромиссных пациентов синдром Рейтера можно легко принять за псориатический артрит. Дифференцировать это заболевание от синдрома Рейтера помогают отсутствие конституциональных симптомов и более хроническое течение псориатического артрита.

    • Гонококковый уретрит характеризуется мигрирующей полиартралгией одного или нескольких суставов. Эритематозные пятна или геморрагические папулы на акральных участках часто помогают отличить это заболевание от синдрома Рейтера.

    • Ревматоидный артрит нередко проявляется прогрессирующим симметричным полиартритом малых суставов кистей и запястий. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

    Видео по теме: Как Выращивать ОБРИЕТУ, а также ВСЁ о Посадке и Уходе

    Что за болезнь синдром обриетаСиндром Рейтера

    е) Лечение синдрома Рейтера:

    • На высыпания на слизистых оболочках и коже можно наносить местные кортикостероидные препараты.

    • При присоединении инфекции показана антибиотикотерапия в течение трех месяцев. Если выявлена хламидийная инфекция, используется тетрациклин. Если инфекционный агент неизвестен, применяется ципрофлоксацин, имеющий широкий спектр действия.

    • Хотя исследований отдаленных результатов лечения НПВС мало, для уменьшения воспаления и боли рекомендуется регулярный прием высоких доз препарата в течение нескольких недель, причем эффективность терапии наиболее высока в ранней стадии заболевания.

    • При торпидном течении заболевания хороший терапевтический эффект дают иммуносупрессивные препараты, такие как сульфасалазин в дозе 2 г/день или подкожные инъекции этанерцепта но 25 мг два раза в неделю.

    • Псориазиформные кожные очаги лечатся теми же препаратами, что и псориаз (в том числе и ацитретином).

    ж) Наблюдение пациента врачом. У большинства пациентов заболевание разрешается самостоятельно через 3-12 месяцев. У одной трети пациентов оно может рецидивировать в течение многих лет. В редких случаях развивается хронический деформирующий артрит.

    Видео по теме: Отец недуга. Болезнь Рейно. Жить здорово! 29.11.2021

    При заболевании суставов пациенту следует обратиться к ревматологу.

    з) Список использованной литературы:
    1. Lauhio A, Leirisalo-Repo М, Laehdevirta J, et al. Doubleblind, placebo-controlled study of three-month treatment with lymecycline in reactive arthritis, with special reference to Chlamydia arthritis. Arthritis Rheum. 1991;34(1): 6-14.
    2. Yli-Kerttula T, Luukkainen R,Yli-Kerttula U, et al. Effect of a three month course of ciprofloxacin on the late prognosis of reactive arthritis. Ann Rheum Dis. 2003; 62(9):880-884.
    3. Colmegna I, Cuchacovich R, Espinoza LR. H1.A-B27-associated reactive arthritis: Pathogenetic and clinical considerations. Clin Microbiol Rev. 2004;17(2):348-369.
    4. Clegg DO, Reda DJ,Weisman MH, et al. Comparison of sulfasalazine and placebo in the treatment of reactive arthritis (Reiter’s syndrome). A Department of Veterans Affairs Cooperative Study. Arthritis Rheum. 1996; 39( 12):2021—2027.
    5. Flagg SD, Meador R, Hsia E, Kitumnuaypong T, Schumacher HR, Jr. Decreased pain and synovial inflammation after etanercept therapy in patients with reactive and undifferentiated arthritis:An open-label trial. Arthritis Rheum. 2005;53(4):613—617.

    Использованные источники: meduniver.com

    Синдром Гийена-Барре: что это за болезнь, симптомы, лечение

    Синдром Гийена-Барре — острая аутоиммунная патология, охватывает группу нарушений периферической нервной системы. Основные проявления — повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости, периферические параличи, мышечная слабость. В большинстве случаев появлению неврологических симптомов предшествует инфекционные болезни.

    Что за болезнь синдром обриета

    Причины и формы заболевания

    Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острое поражение миелиновых оболочек нейронов на фоне воспалительной реакции аутоиммунного характера.

    Спровоцировать развитие патологии могут вирусы, бактерии, вакцинация, стресс, травмы, переохлаждение, физическое переутомление.

    Выделяют 4 формы болезни:

    • Классическая. Острая воспалительную демиелинизирующую полинейропатию диагностируют в 80% случаев.
    • Аксональная. Характеризуется изолированным поражением двигательных волокон. Встречается у 15% пациентов.
    • Синдром Миллера-Фишера. Патология сопровождается параличом глазных мышц, координаторным нарушением моторики из-за дисфункции мозжечка.
      Атипичные. Острая сенсорная невропатия, острая краниальная полиневропатия.
    • Основные инфекционные триггеры — энтеробактерии Campylobacter, цитомегаловирус, различные штаммы вируса герпеса и гриппа, микоплазма.

    Клинические проявления

    Первый признак — мышечная слабость, ощущение онемения, ползающих мурашек в нижних конечностях, нарушение походки. Неприятные ощущения через несколько часов или дней переходят на верхние конечности. У 70% пациентов наблюдаются симптомы ОРВИ, расстройства желудочно-кишечного тракта.
    По мере прогрессирования заболевания развивается паралич черепных нервов, парез мимических мышц, возникают проблемы с глотанием и фонацией. Параличи обычно симметричные, носят периферический характер.

    Дополнительные проявления:

    • боль, нарушение согласованности движений различных мышц — чаще наблюдается у детей;
    • задержка мочи;
    • головокружение;
    • повышение или снижение артериального давления;
    • тахикардия, брадикардия;
    • отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов;
    • дыхательная недостаточность;
    • повышенное потоотделение.

    Что за болезнь синдром обриета

    Иногда наблюдается повышение температуры, миалгия, артралгия, корешковая боль, нарушение функций сфинктеров.

    СГБ — быстро прогрессирующее заболевание, симптомы нарастают в течении двух недель.

    Методы диагностики

    Диагностика начинается со сбора анамнеза. В 80% случаев синдром Гийена-Барре — осложнение инфекционных патологий желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, оперативных вмешательств, тяжелой интоксикации. Неврологическая патология может быть вызвана вакцинацией, свидетельствовать о наличии опухолей головного или спинного мозга.

    Неврологическое обследование направлено на определение степени тяжести двигательных, вегетативных и чувствительных нарушений.

    Методы диагностики:

    1. Общеклинические исследования. Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови с определением газового состава, концентрации электролитов. Анализ крови на ВИЧ, сифилис, гепатиты.
    2. Исследование ликвора для изучения состава, выявления возбудителей инфекционных патологий.
    3. Электромиография — один из точных методов подтверждения диагноза синдром Гийена-Барре, определения формы заболевания.
    4. При быстром прогрессировании болезни назначают суточный мониторинг артериального давления, ЭКГ, пульсовую оксиметрию, спирометрию, пикфлоуметрию.

    О синдроме Гийена-Барре свидетельствует прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности, отсутствие сухожильных рефлексов.

    Спорные признаки — стойкие тазовые нарушения, асимметрия парезов, наличие четкого уровня нарушения чувствительности. Признаки, исключающие СГБ — недавно перенесенная дифтерия, симптомы отравления свинцом, наличие только сенсорных отклонений.

    Невролог обязательно проводит дифференциальную диагностику для исключения полиомиелита, других полиневропатий. Признаки перемежающейся порфирии во многом схожи с синдромом Гийена-Барре. Но при порфирии наблюдаются галлюцинации, бред, выраженные абдоминальные боли. Симптомы СГБ могут напоминать признаки обширного инсульта.

    Осложнения синдрома Гийена-Барре

    Пациентам с синдромом Гийена-Барре требуется госпитализация, поскольку часто развиваются опасные респираторные и вегетативные осложнения.

    При быстром прогрессировании моторной слабости, выраженной дыхательной и вегетативной недостаточности, пневмонии, бульбарных расстройствах пациента переводят в отделение интенсивной терапии.

    Что за болезнь синдром обриета

    У 15–25% детей с синдромом Гийена-Барре развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, при которой необходима ИВЛ. Вегетативная дисфункция — основная причина летального исхода при синдроме Гийена-Барре. Сердечно-сосудистый коллапс развивается у 2–10% пациентов.

    Методы лечения

    Лечение синдрома Гийена-Барре проводят в стационаре под постоянным наблюдением врача. Пациентам необходим правильный общий уход.

    Медикаментозная терапия:

    • слабительные препараты — запор возникает у 50% пациентов из-за динамической непроходимости кишечника;
    • обезболивающие препараты;
    • средства для коррекции нарушений водно-электролитного, кислотно-основного баланса;
    • медикаменты для нормализации показателей артериального давления;
    • средства для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии;
    • иммуномодуляторы.

    При тяжелых парезах для предупреждения пролежней, тромбоэмболии легочной артерии, инфекций необходимо менять положение пациента раз в 2 часа. Назначают наружные средства для ухода за кожей, пассивную гимнастику, массаж. При тяжелых формах брадикардии устанавливают временный электрокардиостимулятор.

    Для удаления антител, которые способствуют развитию синдрома Гийена-Барре, назначают плазмаферез. За один сеанс 50 мл/кг плазмы заменяют 0,9% раствором альбумина и хлорида натрия. Процедура помогает ускорить процесс выздоровления, снизить потребность в ИВЛ. Но плазмаферез эффективен, если применять его не позднее двух недель после начала болезни. Противопоказания — тяжелая гемодинамическая нестабильность, сепсис, кровотечения, печеночная недостаточность.

    Восстановление начинается через 2–4 недели после купирования прогрессирующих симптомов. В среднем для выздоровления требуется 2 месяца.

    У детей синдром Гийена-Барре чаще всего протекает легче, чем у взрослых, наблюдается полное, а не частичное выздоровление. Причиной неблагоприятного исхода является не только дыхательная недостаточность, но и осложнения ИВЛ. Это сепсис, тяжелые формы пневмонии, острый респираторный дистресс-синдром, тромбоэмболия. Частота рецидивов — 4%, уровень смертности — 5%.

    Детям и взрослым после дебюта синдрома Гийена-Барре в течении года противопоказаны любые прививки. Вакцинация может вызвать рецидив болезни.

    Использованные источники: mag.103.by

    Синдром (болезнь) Рейтера

    Что за болезнь синдром обриета

    Синдром (болезнь) Рейтера – ревматическое заболевание, характеризующееся сочетанным поражением урогенитального тракта (уретритом и простатитом), суставов (моно- или полиартритом) и слизистой глаз (конъюнктивитом), развивающимися последовательно или одновременно. В основе синдрома Рейтера лежит аутоиммунный процесс, вызванный кишечной или мочеполовой инфекцией. Диагностическими критериями являются связь с перенесенной инфекцией, лабораторное выявление возбудителя и характерных изменений крови, клинический симптомокомплекс. Лечение включает антибиотикотерапию инфекции и противовоспалительную терапию артрита. Синдром Рейтера имеет тенденцию к рецидивам и хронизации процесса.

    Что за болезнь синдром обриета

    Общие сведения

    В 80% случаев болезнь Рейтера атакует молодых мужчин от 20 до 40 лет, реже - женщин и исключительно редко – детей. Ведущим этиологическим агентом синдрома Рейтера служит хламидия – микроорганизм, способный к длительному паразитированию в клетках хозяина в виде цитоплазматических включений. Кроме того, синдром Рейтера может развиваться после перенесенного колита, вызванного шигеллой, иерсинией, сальмонеллой, а также провоцироваться уреаплазменной инфекцией. Предполагается, что перечисленные возбудители благодаря своей антигенной структуре вызывают определенные иммунологические реакции у генетически склонных лиц.

    В течении синдрома Рейтера выделяют две стадии: инфекционную, характеризующуюся нахождением возбудителя в мочеполовом или кишечном тракте, и иммунопатологическую, сопровождающуюся иммунокомплексной реакцией с поражением конъюнктивы и синовиальной мембраны суставов.

    Что за болезнь синдром обриета

    Классификация синдрома (болезни) Рейтера

    С учетом этиофактора различаются спорадическая и эпидемическая (постэнтероколитическая) формы заболевания. Спорадическая форма, или болезнь Рейтера, развивается после перенесенной мочеполовой инфекции; эпидемическая – синдром Рейтера – после энтероколитов различной этиологической природы (дизентерийных, иерсиниозных, сальмонеллезных, недифференцированных).

    Течение болезни или синдрома Рейтера может быть острым (до 6 месяцев), затяжным (до года) или хроническим (длительнее 1 года).

    Клиника синдрома (болезни) Рейтера

    Для болезни (синдрома) Рейтера специфическими являются поражение урогенитального тракта, глаз, суставных тканей, слизистых и кожи. При болезни Рейтера первым манифестирует уретрит, сопровождающийся дизурическими расстройствами, скудным слизистым отделяемым, ощущениями дискомфорта и гиперемией в области наружной уретры. При бессимптомной клинике наличие воспаления определяется на основании увеличения числа лейкоцитов в мазке. Вслед за уретритом при синдроме Рейтера развивается глазная симптоматика, чаще имеющая форму конъюнктивита, реже - ирита, увеита, иридоциклита, ретинита, кератита, ретробульбарного неврита. Явления конъюнктивита могут быть мало продолжительными и слабо выраженными, незаметными для пациента.

    Определяющим признаком синдрома Рейтера является реактивный артрит, который дебютирует спустя 1-1,5 месяца после урогенитальной инфекции. Для синдрома Рейтера типично асимметричное вовлечение суставов ног – межфаланговых, плюснефаланговых, голеностопных, коленных. Артралгии более выражены утром и по ночам, кожа в области суставов гиперемирована, в полости суставов образуется выпот.

    Синдром Рейтера отличается последовательным лестничным (от проксимальных к дистальным) вовлечением суставов в течение нескольких дней. При урогенном артрите развиваются отеки, сосискообразные дефигурации пальцев; кожа над ними приобретает окраску синюшно-багрового цвета. При болезни Рейтера может развиваться тендинит, пяточный бурсит, пяточные шпоры, поражение крестцово-подвздошных суставов - сакроилеит.

    Слизистые оболочки и кожные покровы при синдроме Рейтера поражаются у 30-50% пациентов. Характерны язвенные изменения слизистой рта (глоссит, стоматит) и полового члена (баланит, баланопостит). На коже появляются красные папулы, эритематозные пятна, очаги кератодермии – участки гиперемии кожи с гиперкератозом, шелушением и трещинами преимущественно на ладонях и стопах. При синдроме Рейтера возможно развитие лимфаденопатии, миокардита, миокардиодистрофии, очаговой пневмонии, плеврита, полиневритов, нефрита и амилоидоза почек.

    При осложненной форме синдрома Рейтера развиваются дисфункции суставов, расстройства зрения, эректильные нарушения, бесплодие. В поздней фазе болезни Рейтера могут поражаться почки, аорта, сердце.

    Диагностика синдрома (болезни) Рейтера

    В ходе диагностики пациент с подозрением на синдром Рейтера может быть направлен на консультацию ревматолога, венеролога, уролога, офтальмолога, гинеколога. Общеклинические анализы при синдроме Рейтера выявляют гипохромную анемию, рост СОЭ и лейкоцитоз крови. В пробах мочи (трехстаканной, по Аддису-Каковскому и Нечипоренко) определяется лейкоцитурия. Микроскопия простатического секрета показывает увеличение лейкоцитов (>10) в поле зрения и снижение числа лецитиновых телец. Изменения биохимии крови при синдроме Рейтера характеризуются повышением α2- и β-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида; наличием С-реактивного протеина, отрицательной пробой на РФ.

    Цитологические исследования соскобов уретры, шейки матки, конъюнктивы, синовиального экссудата, спермы, секрета простаты с окрашиванием по Романовскому-Гимзе обнаруживает хламидии в виде внутриклеточных цитоплазматических включений. В диагностике синдрома Рейтера широко используется метод обнаружения ДНК возбудителя в биоматериале (ПЦР). В крови хламидийные и др. антитела выявляются с помощью серологических реакций – ИФА, РСК, РНГА. Специфическим признаком синдрома Рейтера является носительство антигена HLA 27.

    В анализе синовиальной жидкости, взятой путем пункции сустава, определяются воспалительные изменения – рыхлость муцинового сгустка, лейкоцитоз (10-50×109/л), нейтрофилез свыше 70%, наличие цитофагоцитирующих макрофагов, хламидийных антител и антигенов, повышенная активность комплемента, РФ не выявляется. При рентгенографическом исследовании суставов выявляются признаки несимметричного параартикулярного остеопороза, уменьшения размеров суставных щелей, эрозивной деструкции костей стоп, наличия пяточных шпор и шпор пястных костей, тел позвонков, у трети пациентов - односторонний сакроилеит.

    При диагностике синдрома Рейтера принимаются во внимание анамнестические сведения (связь заболевания с урогенитальной или кишечной инфекцией); наличие симптомов конъюнктивита, реактивного артрита, кожных проявлений; лабораторное подтверждение возбудителя в эпителиальных соскобах.

    Лечение синдрома (болезни) Рейтера

    Тактика лечения синдрома Рейтера предусматривает проведение антибиотикотерапии (для обоих половых партнеров), иммунокоррекции, противовоспалительного курса и симптоматической терапии. Антибиотикотерапия включает 2-3 последовательных курса (по 2-3 недели) препаратами из различных фармакологических групп: тетрациклинами (доксициклин), фторхинолонами (ломефлоксацин, офлоксацин, ципрофлоксацин) и макролидами (кларитромицин, азитромицин, эритромицин и др.). При хламидийной инфекции предпочтение отдается доксициклину. Одновременно с антибиотикотерапией назначается противогрибковые препараты, поливитамины, гепатопротекторы, протеолитические ферменты (панкреатин, трипсин, химотрипсин).

    Иммунокоррегирующая терапия при синдроме Рейтера включает использование иммуномодуляторов (препаратов тимуса), адаптогенов, индукторов интерферона ( оксодигидроакридинилацетата натрия, акридонуксусная кислота в комбинации с N-метилглюкамином), а также УФОК, надвенной и внутривенной квантовой терапии. При тяжелых артралгических атаках и высокой активности воспаления проводится дезинтоксикационная и антигистаминная терапия. В целях дезинтоксикации при болезни Рейтера показана экстракорпоральная гемокоррекция – проведение плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы и криоафереза.

    Для подавления внутрисуставного воспаления при синдроме Рейтера используются НПВС (рофекоксиб, целекоксиб, нимесулид, мелоксикам), глюкокортикостероиды (бетаметазон, преднизолон), базисные препараты (сульфасалазин, метотрексат). При наличии внутрисуставного экссудата проводится лечебная пункция сустава с введением пролонгированных глюкокортикоидов (бетаметазона, метилпреднизолона). Местно накладываются компрессы с раствором диметилсульфоксида, обезболивающими и противовоспалительными мазями.

    Стихание явлений острого артрита при синдроме Рейтера позволяет подключить физиотерапевтические сеансы фонофореза с протеолитическими ферментами, глюкокортикоидами, хондропротекторами; УВЧ, диатермию, магнитотерапию, лазеротерапию, массаж, грязелечение, сероводородные и радоновые ванны. В комплексе с терапией собственно синдрома Рейтера проводится лечение других экстрагенитальных очагов воспаления.

    Прогноз и профилактика синдрома (болезни) Рейтера

    Динамика течения синдрома Рейтера преимущественно благоприятная. У большей части пациентов через полгода заболевание переходит в стойкую ремиссию, что, однако, не исключает обострения болезни Рейтера много лет спустя. У четверти пациентов артрит переходит в хроническую фазу, приводя к дисфункции суставов, атрофии мышц, развитию плоскостопия. Исходом синдрома Рейтера может служить амилоидоз и другие висцеропатии.

    Профилактика синдрома (болезни) Рейтера включает предупреждение кишечных и урогенитальных инфекций, проведение своевременной этиотропной терапии уретритов и энтероколитов.

    Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

    Синдром Аспергера: что это?

    Что за болезнь синдром обриета

    Ученые занимаются проблемой изучения нарушения. Но несмотря на многочисленные исследования, причина возникновения синдрома пока так и не установлена. Одно из предположений – аутоиммунная реакция женского организма во время беременности, которая приводит к повреждениям мозга ребенка.

    Сейчас выясняется, какие вещества способствуют выработке антител. Предположительно, негативными факторами, которые могут привести к развитию заболевания у ребенка, является употребление алкоголя и некоторых лекарственных препаратов во время беременности.

    Использованные источники: megapteka.ru

    Болезнь или синдром Рейтера

    Болезнь Рейтера названа в честь немецкого врача Ганса Рейтера, который в 1916 году описал клиническую картину странного недуга, включающего в себя сразу 3 симптома: уретрита, артрита и конъюнктивита.

    Болезнь или синдром Рейтера - достаточно редкое заболевание, получившее распространение в связи с активизацией международного туризма и, как следствие этого, увеличением риска инфекционных заболеваний, в том числе передающихся половым путем. Это комплексное заболевание, при котором одновременно или последовательно поражаются органы мочеполовой системы, суставы и глаза. Данное заболевание находится в компетенции прежде всего врача-ревматолога, но также смежных специалистов - урологов, гинекологов и офтальмологов.

    Что за болезнь синдром обриета

    Консультация уролога при болезни Рейтера

    Что за болезнь синдром обриета

    Консультация гинеколога при болезни Рейтера

    Что за болезнь синдром обриета

    Консультация офтальмолога при болезни Рейтера

    Причины заболевания

    По статистике, данным синдромом чаще страдают представители сильного пола, болезнь Рейтера у мужчин (в основном в возрасте 20-40 лет) встречается в 80% случаев. Намного реже развивается болезнь Рейтера у женщин, в единичных случаях заражаются дети.

    Предполагается, что один из основных факторов заболевания - инфекции, передающиеся половым путём. Чаще всего возбудителем является хламидия - микроорганизм размером 250-300 нм, который может длительное время существовать в теле человека. В угрожающей для жизни микроорганизма ситуации хламидии могут превращаться в L-форму, которая более устойчива к внешнему воздействию и обладает способностью к длительному паразитированию. Все это способствует хроническому течению болезни.

    Предшествовать болезни Рейтера может также острая кишечная инфекция, например сальмонеллез или дизентерия. Известны случаи болезни Рейтера, вызванной патогенной флорой, попавшей в организм человека в ходе приёма пищи или респираторным путём.

    Большую роль в развитии синдрома Рейтера играет наследственная предрасположенность. Неправильная активность иммунитета передается от родителей. При соответствующих, неблагоприятных условиях иммунитет начинает направлять свои силы на клетки собственного организма.

    В связи с этим обычно разделяют случаи развития болезни вследствие половой инфекции и после перенесённого пациентом инфекционного энтероколита.

    Что происходит во время болезни Рейтера?

    В результате полового заражения в мочеполовых органах (уретра, простата, цервикальный канал матки) образуется очаг хронического воспаления, который выступает в качестве триггера дальнейшего воспаления в суставных тканях или органе зрения.

    Через некоторое время появляется перекрестная иммунная реакция, от выраженности которой зависит характер течения болезни.

    Выделяют 2 стадии заболевания: первая - инфекционная, характеризующаяся соответствующими признаками поражения мочеполового или желудочно-кишечного тракта. Вторая - иммунопатологическая, сопровождающаяся развитием иммунно-опосредованной патологии с поражением суставов и конъюнктивы глаза.

    Симптомы болезни Рейтера

    Симптомы болезни Рейтера имеют ряд особенностей:

    • Период от момента инфицирования до момента проявления болезни (период инкубации) составляет 1-2 недели;
    • Начало заболевания характеризуется появлением признаков уретрита (рези при мочеиспускании, изменения в моче, которые подтверждаются лабораторно).
    • Через несколько дней может начаться конъюнктивит (у больного появляется раздражение глаз, чувство песка, глаза становятся красными).
    • Через некоторое время (от 2 недель до нескольких месяцев) начинают болеть крупные суставы, обычно коленные или голеностопные. Затем воспаление поднимается вверх, позже начинают болеть суставы рук. При этом сустав увеличивается, распухает, кожа вокруг него становится отечной.
    • Во время болезни могут чередоваться периоды обострения и ремиссии.

    Особой компетентности врачей требуют случаи бессимптомного развития уретрита, когда появление конъюнктивита и артрита кажется невзаимосвязанным.

    Распознать скрытую угрозу организму и назначить адекватное лечение могут только опытные и квалифицированные специалисты - такие, как врачи-ревматологи «МедикСити».

    Использованные источники: www.mediccity.ru

    Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ

    Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

    Патоморфология

    На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

    Причины развития

    Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

    Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

    Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

    • Стрессовые ситуации
    • Вирусы
    • Гормональные изменения

    Симптомы синдрома Шегрена

    Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

    К основным железистым признакам относят:

    • При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
    • При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
    • При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
    • При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
    • При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

    К внежелезистым проявлениям патологии относят:

    • Кашель и одышку
    • Увеличение лимфатических узлов
    • Боли в мышцах и суставах
    • Повышение общей температуры тела
    • Поражения щитовидной железы
    • Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
    • Воспаление сосудов
    • Сыпь на теле с жжением и зудом

    Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

    Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

    Диагностика

    Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

    Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

    Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

    Осложнения

    К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

    • Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
    • Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
    • Угнетение процессов кроветворения
    • Вторичные инфекции

    Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

    Лечение заболевания

    Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

    Для устранения воспалительного процесса назначаются:

    • Цитостатики
    • Гормональные препараты
    • Мононуклеальные антитела

    В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

    Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

    Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

    Прогноз

    Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

    Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

    При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

    Использованные источники: medsi.ru

    Редкие заболевания нервной и мышечной систем

    Редкие (орфанные) заболевания нервной и мышечной систем — это группа синдромов и болезней с незначительной распространенностью в популяции, общими признаками которых являются снижение двигательной активности и мышечная слабость.

    Зачастую редкие заболевания нервной и мышечной систем обусловлены генетическими причинами — передаются по наследству от родителей к детям или возникают из-за новой мутации генов (спинальная мышечная атрофия, миотония, пароксизмальная миоплегия). Существует и разнородная группа нервно-мышечных синдромов и болезней, вызванных аутоагрессией иммунной системы и выработкой антител, повреждающих и разрушающих здоровые клетки и ткани организма (синдром Гийена — Барре, миастения, мультифокальная моторная невропатия).

    Лекарств, воздействующих на причины возникновения большинства редких заболеваний нервной и мышечной систем, не существует. Однако применение симптоматической и поддерживающей терапии помогает повышать качество жизни пациентов, уменьшать ограничения подвижности, проявления мышечной слабости и, таким образом, улучшать прогноз.

    Преимущества лечения редких заболеваний нервной и мышечной систем в клинике Рассвет

    Неврологи Рассвета проводят комплексную оценку нервно-мышечных заболеваний, в том числе редких синдромов и болезней. Наши врачи являются высококвалифицированными специалистами, обладают большим практическим опытом и навыками, необходимыми для диагностики и лечения редких демиелинизирующих, аутоиммунных и воспалительных болезней нервной и мышечной систем.

    Клиника Рассвет оснащена современным диагностическим и терапевтическим оборудованием, позволяющим точно устанавливать диагноз редкого заболевания и применять эффективную тактику лечения. Мы используем только доказанные терапевтические подходы, проводим лечение по международным протоколам, назначаем эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.

    Использованные источники: klinikarassvet.ru

    Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?

    Муковисцидоз - это наследственное заболевание, которое обычно проявляется в первые 2 года жизни ребенка. Муковисцидоз затрагивает практически все органы, которые выделяют слизь: легкие, печень, поджелудочную железу, кишечник.

    Выделяемые секреты становятся густыми, накапливаются в бронхах и железистых протоках, что ведет к формированию кист (новообразований в виде полостей, заполненных жидкостью или воздухом), поэтому болезнь называют иногда кистозным фиброзом 1 .

    Симптомы муковисцидоза

    Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.

    К основным симптомам заболевания обычно относят:

    • отсутствие аппетита, крики и громкий плач у грудничков и новорожденных;
    • вздутие живота;
    • ощущение сухости во рту.

    Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.

    Основные признаки муковисцидоза легких 1 :

    • частые респираторно-вирусные заболевания;
    • постоянный приступообразный кашель с густой и плохо отделяемой мокротой;
    • склонность к воспалению легких и бронхитам на фоне ОРВИ * ;
    • жесткое дыхание, появления свистящих хрипов при простудах и вирусных заболеваниях;
    • появление одышки, признаков гипоксии;
    • снижение веса, авитаминозы;
    • изменение формы грудной клетки, которая приобретает вид лодочного киля, может становиться бочкообразной;
    • ногтевые пластины, кончики пальцев приобретают вид барабанных палочек.

    Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится "жирным", могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.

    У детей кишечная форма муковисцидоза протекает с повышенной вязкостью слюны и сильной жаждой. Аппетит может быть снижен из-за нарушения пищеварения, постоянных болей в животе и метеоризма. С первых дней жизни ребенок может страдать кишечной непроходимостью, которая обусловлена нехваткой фермента трипсина, отвечающего за расщепление белков. В результате в тонком кишечнике происходит накопление мекония - плотной, густой массы темно-коричневого цвета. У ребенка появляются запоры и частые срыгивания, возможно возникновение рвоты. Помимо симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) заболевание может сказываться на общем состоянии организма, поскольку качественное питание оказывает прямое влияние на развитие ребенка. Из-за нехватки полезных веществ могут появляться слабость, ломкость костей, ухудшаться состояние кожи, ногтей, волос 1 .

    Смешанная форма заболевания характеризуется сочетанием поражения кишечника и бронхолегочной системы. Это проявляется и в симптомах: люди со смешанной формой муковисцидоза страдают от частых вирусных заболеваний, затяжного кашля и одновременно от нарушения пищеварения, метеоризма 1 .

    Независимо от формы болезни одним из частых симптомов муковисцидоза является соленый вкус кожи больного. Это объясняется повышенным содержанием хлоридов в поте и на протяжении долгого времени являлось ключевым признаком для постановки диагноза 1 .

    Причины муковисцидоза

    Основная причина муковисцидоза — это наследственная патология, которая возникает в результате мутации гена — трансмембранного регулятора муковисцидоза 1 . Этот ген участвует в обмене эпителиальных тканей, выстилающих пищеварительный тракт, печень, поджелудочную железу, репродуктивные и бронхолегочные органы.

    Что за болезнь синдром обриета

    Мутация гена приводит к нарушению структуры синтезируемого белка, он становится вязким и густым. Из-за застоя слизи и повышения в ней уровня хлора и натрия, эпителий желез начинает уменьшаться в размере, замещаться соединительной тканью 1 .

    Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.

    Диагностика муковисцидоза

    Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.

    Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :

    • наличие пороков бронхов или присутствие в бронхах густой и вязкой мокроты;
    • положительные результаты потового теста;
    • наличие ферментной недостаточности поджелудочной железы;
    • случаи муковисцидоза в семье.

    Лечение муковисцидоза

    Полностью вылечить муковисцидоз на сегодняшний день невозможно. Современная медицина может только смягчить проявление заболевания и увеличить продолжительность и качество жизни больного 1 .

    Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.

    Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.

    При кишечной форме муковисцидоза ключевой задачей становится восстановление нарушенного пищеварения. Как мы уже выяснили, поджелудочная железа, которая отвечает на выработку ферментов, у пациента с муковисцидозом - неактивна. Это значит, что ребенок не имеет возможности получать энергию из пищи. Именно поэтому прием ферментных препаратов для таких пациентов является ключевым и во многом определяющим продолжительность жизни. Только подумайте, сколько времени можно существовать без качественного питания? Дозировка подбирается индивидуально, в зависимости от состояния и массы тела ребенка. Пищеварительные ферменты позволяют компенсировать недостаточную секреторную активность поджелудочной железы, помогая поддерживать пищеварения за счет доставки ферментов извне.

    Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.

    При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.

    При муковисцидозе очень полезны физиопроцедуры: вибрационный массаж, аэрозольные ингаляции, лечебная физкультура позволяют улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений 1 .

    Препарат Креон ® при муковисцидозе

    Креон ® – ферментный препарат, разработанный специально для поддержания пищеварения и широко применяющийся при муковисцидозе 1 . Креон ® – единственный препарат, капсула которого содержит сотни мелких частиц – минимикросфер 2 . Их размер не превышает 2 мм, который зафиксирован как рекомендованный в мировых и российских научных работах 3,4,5 . Маленький размер частиц позволяет препарату Креон ® воссоздавать процесс пищеварения, каким он был задуман в организме, и тем самым справляться с неприятными симптомами. Благодаря минимикросферам Креон ® равномерно перемешивается с пищей в желудке и одновременно с каждой ее порцией попадает в кишечник, где уже происходит ключевой этап пищеварения и усвоения питательных веществ 6 . Креон ® разрешен детям с рождения, его капсулы удобны в применении: при необходимости их можно вскрывать и смешивать минимикросферы с пищей или соком, подбирая индивидуальную дозу 6 .

    Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.

    Использованные источники: kreon.ru
    Пилея Уход В Домашних УсловияхСухоцветы В ИнтерьереНа Герани Белые НасекомыеМожно Ли Жевать Листья АлоэБолезни Жимолости И Их Лечение ФотоУход За Грушей Весной Борьба С ВредителямиПерец Чили Вред И ПользаКак Очистить Грецкие ОрехиРоза Микс Как Ухаживать В Домашних УсловияхПерец Чили Вред И ПользаРоза Пустыни Цветок УходБолезнь Огурцов В ТеплицеКак Сажать Аквилегию СеменамиБрюссельская Капуста ВыращиваниеНа Герани Белые НасекомыеКак Пересадить Герберу После ПокупкиВейгела Ред Принц ФотоБолезнь Огурцов В ТеплицеОбрезание Роз На Зиму ВидеоДушица Обыкновенная ВыращиваниеЧто За Болезнь Синдром ОбриетаФацелия Пижмолистная ФотоСпармания Выращивание Из Семян В Домашних УсловияхБолезни Винограда И Борьба С Ними ФотоСмесь Крыжовника И Смородины